フェニルケトン尿症は早期に治療することが大切です,低フェニルアラ...

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フェニルケトン尿症は早期に治療することが大切です,低フェニルアラ...


これは、乳児期の最初のうちはフェニルアラニンの少ないミルクを与え、赤ちゃん()の血液中のフェニルアラニン濃度が下がってきたら、母乳や他の天然ミルクを徐々に加えていく方法です。 母乳は、牛乳など他の天然ミルクに比べてフェニルアラニンの含有量が少なく、優れています。

母乳育児の場合は、1日平均250ml、牛乳育児の場合は、1日100mlを超えないようにするのがよいでしょう。 あとは低フェニルアラニン製剤で補う。

その他のタンパク質を含まない栄養素は、通常の子供と同様に補給する必要があります。

1歳を過ぎたら、低フェニルアラニン配合のミルクを十分に与えることが大切ですが、牛乳などの天然のミルクは与えないようにしましょう。

子どもはいろいろなものを食べることができますが、野菜、果物、芋類、レンコン粉、麺類、パスタ、饅頭、砂糖など、低タンパクのものを選ぶように注意しましょう。 米、おかゆのタンパク質含有量は少し高いので、1日1〜2個を超えないようにしましょう。

思春期

低フェニルアラニン食による治療は、少なくとも思春期(12歳頃)までは続ける必要があり、その後は適宜、食事制限を緩和します。 食事は生涯にわたって維持することができれば、より効果的です。

軽度の高フェニルアラニン血症(血中フェニルアラニンイオン濃度150~600μmol/L)患者には、「食事による低フェニルアラニン治療」に加え、テトラヒドロビオプテリン(BH4)の補給が従来の治療の代替となる場合があります。

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